美国看病:突变的my癌基因所产生的高活性Ras蛋白功能

发布日期:2019-04-10

新研究发现,通过对NF1功能的初步研究我们可以大致描绘出缺陷型NF1引起疾病表型的轮廓。 美国看病机构爱诺美康介绍,NF1在机体中广泛表达,尤其是在成人的外周和中枢神经系统中。细胞受到生长因子的刺激,为使Ras信号传递不受NF1的干扰,它们可能降解NF1。


然而,在60〜90min后,NF1的表达将恢复至正常水平,而且集聚的NF1蛋白,将关闭更多的Ras信号一一种负反馈调控形式(图)。

美国看病机构爱诺美康介绍,如果神经外胚层和髓系细胞(一种骨髓来源的细胞)中缺失NF1的功能,那么Ras蛋A将长期维持激活的GTP结合状态。实际上,在遗传学背景细胞中,GTP结合的激活型Ras基础水平就明显高于正常细胞,并且在生长因子的刺激下能够迅速升髙(图)。

美国看病机构爱诺美康介绍,其结果是,细胞中NF1功能的失活类似于由突变的my癌基因所产生的高活性Ras蛋白功能。