美国看病 恶性周围神经鞘瘤流行病学

发布日期:2019-02-11

美国看病机构爱诺美康介绍,在硬膜内髓外腔隙,恶性肿瘤罕有发生。恶性周围神经鞘瘤是神经源性恶性病变,累及脊髓根、神经轴、周围神经祕末器官。它们通驗认为是Schwann源的。

血管外皮细胞瘤是源于周细胞的高度血管化肿瘤,周细胞是正常情况下围绕网状鞘毛细血管和毛细血管后微静脉的修饰的平滑肌细胞。它们也被称为成血管细胞性脑(脊)膜瘤。

脊髓蛛网膜下腔内癌细胞的播散是全身性肿瘤的破坏性并发症,是疾病进展阶段的一个特征。软脑膜转移癌是位于脊髓蛛网膜下腔内的恶性肿瘤在进展阶段的全身性并发症。

恶性周围神经鞘瘤流行病学

有神经节瘤、成神经节细胞瘤和成神经细胞瘤。美国看病,儿童中几乎85%的肿瘤来源于神经节,而在成人,75%以 上是神经鞘肿瘤。

•神经源性肿瘤也可发生不同比例的恶变。这些肿瘤有各种叫法,如恶性神经鞘瘤、神经源性肉瘤或神 经纤维肉瘤,但恶性周围神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST) 是首选的命名。


分布

•大多数MPNST起源于神经纤维瘤或源于正常的周围神经。

•仅有非常罕见的病例源自良性神经鞘瘤或交感神经节肿瘤的恶性转化。美国看病机构爱诺美康介绍,大、中神经比小神经更常受累。常见的起源位置包括坐骨神经、臂丛和上臂。 MPNST发生于青年到中年,稍好发于女性。

• I 型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF-1) 易于发生MPNST。大约50%〜60%的MPNST发生在NF-1患者中除了遗传因素外,暴露于电离辐射也可能在MPNST的发生中起作用。

组织学

•神经源性肿瘤可以起源自周围神经或神经鞘,或由 交感神经节起源。

•由周围神经或神经鞘起源的肿瘤包括神经纤维瘤、神 经鞘瘤以及恶性神经鞘瘤。由交感神经节起源的肿瘤

•恶性周围神经鞘瘤仅限于周围神经鞘固有的细胞, 包括神经束膜和神经内膜。该肿瘤通常被认为是 Schwann细胞起源,因为绝大多数通常显7K Schwann 细胞分化的证据,而小部分具有成纤维细胞或神经束膜细胞的特征。

组织学上,MPNST通常细胞含量更多,伴梭形细胞增生。美国看病,肿瘤细胞常显示浓染的核,并且有丝分裂活跃。

*显微镜下,肿瘤显示密集、深染的梭形细胞呈束状生长。纤维肉瘤样细胞束局部与少细胞的黏液区相交替,形成大理石花纹样表现。可见灶状纤细的栅栏样和波浪样核。还可见中等的细胞非典型性、高度有丝分裂活动及灶性坏死。

在免疫组化研究中,肿瘤细胞表现为S100阳性,而细胞角蛋白、结蛋白和CD34均阴性。10%的肿瘤细 胞p53免疫反应阳性。