美国看病 神经纤维瘤是I级病变

发布日期:2019-02-11

美国看病机构爱诺美康介绍,神经纤维瘤是I级病变,表现为神经全部成分的增生,包括Schwann细胞、胶原和神经束膜细胞,引起梭形膨胀。

•与神经鞘瘤不同,原本神经中的轴突片段表现为“胡椒样”遍布于肿瘤中,而非被偏心压缩。

•神经纤维瘤常有黏液性基质,其中常见肥大细胞。小的、杂乱排列的胶原聚合体类似于“胡萝卜丝”表现。

•丛状神经纤维瘤是表现复杂的相互交错的束状病变。典型的神经纤维瘤累及更大的神经干,几乎是NF-1 的特异性表现。

•与神经鞘瘤不同,神经纤维瘤显示较低密度的S100蛋白免疫反应性。




•最佳诊断线索是伴有皮肤红斑的NF-1患者出现较大的多节段脊神经根肿瘤。

•肿瘤位置是多变的:硬膜内髓外、椎内硬膜外或椎外(椎旁)。美国看病,在椎外区,肿瘤可起源于脊神经根、神经丛、周围神经或终末器官。

•CT上,肿物表现为与脊髓等密度的图像。神经孔扩大会伴随肿物发生。

•MRI的T2WI上,神经纤维瘤会表现为等信号或高信号强度。有时可见中心高信号、周边低信号(靶征)。

•MRI的T1WI上,肿物的信号与脊髓相似。

•经对比增强,肿物显示中等或明亮的增强。

•椎外神经纤维瘤病例中,肿物信号与椎内神经纤维瘤相似。

副神经节瘤流行病学

*嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质嗜铬细胞构成的可分泌儿4酹胺的肿瘤。肾上腺外嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤,仅很少产生额外的儿茶酚胺。美国看病机构爱诺美康介绍,除一小部分外,肾上腺外副神经节瘤均起源于颈动脉体和颈静脉球。

•脊髓的副神经节瘤是不常见病变,常表现为马尾内的硬膜内肿瘤自1972年起,已经报道超过70例。

•脊髓副神经节瘤发病男性比女性稍多,发病高峰期 在30〜60岁。

•脊髓副神经节瘤被认为主要是交感神经型,但大多数颈动脉和颈静脉体中的副神经节瘤是副交感神经型。

分布

•大多数原发中枢神经系统的肾上腺外副神经节瘤起源于马尾区。

*美国看病,脊髓副神经节瘤是硬膜内病变。

神经嵴源性交感神经节的肾上腺外嗜铬细胞瘤被称为副神经节瘤,约占全部嗜铬细胞瘤的15%。