安德森癌症中心 恶性组织细胞增多症

发布日期:2018-12-27

安德森癌症中心转诊服务机构爱诺美康介绍,窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结(Rosai-Dorfman综合征)是一种多克隆性疾病,特征为巨大淋巴结肿块(尤其是颈部的),通常为自限性,多在20岁前发病。

发病机制病因未明确。临床表现淋巴结肿大可为孤立或全身性的。结外器官受累,尤以头颈部常见。

事实上,任何器官均可受累。发热较常见,可出现体重减轻。血细胞检查呈非特异性,类似于慢性炎症的表现。骨髓活检无诊断意义,淋巴结活检,该病淋巴结活检的特征性表现为淋巴窦内可见组织细胞吞噬淋巴细胞和吞噬红细胞。安德森癌症中心,被膜区的显著纤维化和组织细胞吞噬所致的髓质和被膜下血窦的扩张充血多具有诊断价值。结外活检的组织病理学表现与淋巴结所见极为相似,浸润细胞呈多克隆性。治疗淋巴结肿大可持续数周到数月后逐渐消退,故多数患者在发病后的12〜18个月内再无疾病证据。手术切除有问题的肿块通常有效。其他形式的治疗疗效还不确定。其他需要与噬血细胞组织细胞增多病相鉴别的巨噬细胞异常包括:朗格汉斯细胞增生症。家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。恶性组织细胞增多症。

失血或缺铁性贫血,发病见于溃疡性肿瘤、扩大根治手术、良性胃肠道疾病、胃切除术(血红素铁利用不足,但可吸收亚铁盐),以及慢性血管内溶血所致的含铁血黄素尿患者。安德森癌症中心转诊服务机构爱诺美康介绍,诊断已确诊胃肠道肿瘤的患者如出现贫血时不能除外溃疡性肿瘤出血的可能。应行便隐血试验检查。血细胞检查:可表现为小细胞和低色素。能证明近期出血的重要线索是红细胞呈现多染色性(通常于急性出血后5 ~ 10天出现)或血小板增多(对出血的反应)。在并发慢性病性贫血的患者中,低血清铁和高转铁蛋白血症通常并不典型;血清铁蛋白水平更有助于疾病诊断。可溶性转铁蛋白受 体水平测试(铁缺乏时升高而慢性病性贫血时不増加)也具有诊断价值。骨髓检查:骨髓检查铁染色的缺失对于肿瘤患者贫血的诊断价值不高。安德森癌症中心,但可染色铁的出现可以排除铁缺失的诊断。治疗性试验:硫酸亚铁,325mg每日3次口服,连续30天,可以提高铁缺乏及造血功能正常患者的血红蛋白浓度。