出国就医 肾上腺综合征存在哪些典型特征

发布日期:2018-09-05

许多肿瘤可异位分泌ACTH,并引起库欣综合征。有生物学活性的ACTH,是由无活性的激素原和前激素原转化而来,且三者比例不同。所有此类物质具有ACTH抗原活性,因此基于ACTH的抗原活性测定,并不能证明库欣综合征的存在。出国就医找爱诺美康,尽管在库欣综合征中任何原因,都可能引起低钾血症,但50%的库欣综合征病人,是由于异位分泌ACTH引起。

常伴发异位ACTH综合征的肿瘤,小细胞肺癌,恶性胸腺瘤,胰腺癌,尤其是胰岛细胞瘤,支气管类癌瘤。不常见或罕见伴发异位ACTH综合征的肿瘤,卵巢癌,甲状腺癌(除外髓状癌)。症状和体征常见恶性肿瘤,引发的异位ACTH综合征会迅速致死。出国就医后了解到,源于肾上腺或脑垂体的库欣综合征,典型特征多不存在。体征通常表现为恶病质、乏力和高血压。

出国就医找爱诺美康,生长缓慢的肿瘤和良性肿瘤,所致的异位ACTH综合征特征性表现为满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹和显性糖尿病。实验室检查主诉乏力的肿瘤患者,应行电解质检测,异位ACTH综合征患者,可出现重度低钾血症和代谢性碱中毒(血清钾低至ImEq/L,碳酸氢盐>30mEq/L)。多数异位ACTH综合征的诊断,可以通过地塞米松抑制试验阴性来确定。


低钾血症的鉴别诊断,胃肠功能降低伴随碱中毒、呕吐、长期鼻胃管引流、结肠肿物(绒毛状腺瘤),长期滥用缓泻剂。胃肠功能降低伴随酸中毒(慢性腹泻、输尿管乙状结肠吻合术、卓艾综合征,钾丢失药物(如利尿剂、顺铀、皮质激素),醛固酮增多症。皮质醇增多症,甘草摄入及肾小管性酸中毒,高钙血症,低镁血症。代谢性低磷酸盐血症(如快速生长的肿瘤)。

出国就医找爱诺美康,进行通气治疗的慢性二氧化碳潴留患者,营养性贫血的纠正。异位ACTH综合征的治疗,控制原发恶性肿瘤是更有效的治疗手段,通常低钾血症很难纠正。可口服钾制剂或静脉替代治疗,剂量为80~150mEq/d,有时严重症状可通过应用不同种类的抑制肾上腺功能的药物改善,如米托坦、美替拉酮、酮康唑和氨鲁米特,此类药物毒性可能比疾病的症状更重。